肌萎缩侧索硬化

肌萎缩性侧索硬化症,即被称为世界五大绝症之首的渐冻症。是一种渐进性、神经退行性疾病,大脑和脊髓中的运动神经元逐渐死亡,使得大脑无法控制肌肉运动,随后肌肉也会因缺乏运动而萎缩。患者在疾病晚期会完全失去行动能力,最终可能因无法呼吸而死亡。在我国,渐冻症的发病率约为十万分之四。

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肌萎缩侧索硬化的病因

遗传因素

大多数患者有遗传性,成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关。

神经营养因子分泌与胶质细胞异常

神经营养因子分泌出现异常,可能影响运动神经元;当运动神经元周围的胶质细胞发生变异后,可促使一氧化氮和过氧化氢的形成,从而诱导运动神经元的凋亡或死亡,这些都可能导致肌萎缩侧索硬化症的发生。

中毒因素

铅可以破坏上、下运动神经元,在某些肌萎缩侧索硬化症高发地区的水及土壤中的铅含量比其他地区增高。铅等金属进除有运动神经元损害外,尚有感觉神经等的损害。

肌萎缩侧索硬化的常规治疗方法

目前,无治愈的方式和药物,以对症为主。患者大多数因呼吸衰竭而死,全程头脑清楚如常。

一般疗法

对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能;若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,与以抗抑郁治疗等。

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药物治疗

目前国际承认且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek),有助于恢复肌肉力量。

辅助呼吸

呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。

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干细胞与肌萎缩侧索硬化

目前渐冻症并无有效疗法,但科学家们从未停止攻克这一难关,随着干细胞与再生医学的进一步发展,干细胞疗法有望成为渐冻人的“解冻剂”。

干细胞修复大脑和脊髓,减少脑部炎症

新生运动神经元细胞,恢复神经元通路功能完整性

作用于炎性细胞,促进内源性修复,促进神经营养因子分泌,提升存活率及减缓疾病进展